先天性动脉瘤

先天性动脉瘤  先天性动脉瘤是一种脑血管病,常导致蛛网膜下腔出血,并非真正的颅内肿瘤。
  先天性动脉瘤好发于组成脑基底动脉环的动脉或其分支的远端。颈内动脉系发生率明显大于椎动脉系。尤其多见于颈内动脉与后交通动脉衔接点处附近。常为单发,也可以多发,甚至合并其他类型的脑血管畸形。先天性动脉瘤往往在成年以后出现症状。
  先天性动脉瘤的动脉壁局部大都有局灶性的先天性发育缺陷,如肌层或弹力层薄弱或消失,在动脉压的长期冲击下,局部渐渐扩张而成为动脉瘤,常为囊性或浆果状。偶尔成为夹层动脉瘤。也有人认为先天性动脉瘤是在某些胚胎血管残迹留存的基础上形成的。
  先天性动脉瘤一般体积不大,直径常在0.4~1.0厘米之间,也有小于0.4厘米的,即粟粒样动脉瘤。体积大的可达5厘米直径,文献报道有直径为8.5×5.5×5厘米大的巨大动脉瘤。
  先天性动脉瘤体壁厚薄不均,一般均较薄。正常动脉壁的肌层与内膜弹力层往往止于动脉瘤的颈部,所以瘤体壁大多仅仅是一些来自输入内膜或外膜的纤维组织,壁内常见散在的微小出血灶与含有色素的吞噬细胞,也可有慢性炎症细胞的浸润灶,因此在瘤体壁日渐扩大的情况下,瘤壁坏死,以致有裂隙或破裂,发生渗血或出血,是完全有可能的。另一方面,由于血液在瘤腔内流通不畅,加上瘤壁粗糙,发生完全的或部分的细栓形成也是有可能的,所以瘤腔内不一定都充满血液,瘤腔的大小,形状也不一定都能代表瘤体的大小与形状。
  先天性动脉瘤常位于脑表面,也可位于脑实质内。位于脑表面者往往逐渐扩大嵌入邻近脑组织并与之粘连,从而压迫邻近脑组织乃至造成一定程度的脑组织退变、坏死。故动脉瘤破裂常导致蛛网膜下腔出血,也可形成脑实质内血肿甚至破入脑室。蛛网膜下腔出血可聚集某处形成占位性血肿。当血液聚集脑底诸池堵塞第四脑室正中孔影脑脊液循环时,可出现急性脑水肿(脑积水)。
  先天性动脉瘤破裂后,早期可因5羟色胺的作用及血管扭曲、压迫、撕伤等,常并发近端或远端动脉痉挛,甚至出现血栓形成。夹层动脉瘤可造成管腔梗阻或血栓形成而致脑梗死。因此,当动脉瘤破裂后,由于血肿,脑水肿,颅内压增高或血块栓子等,可能并发其他部位的脑硬塞,出现肉眼或镜下脑软化,所以动脉瘤破裂为出血性病变,但常可并发缺血性病灶。
  先天性动脉瘤破裂的表现取决于瘤体的大小和部位,起病大多急骤,突然发生剧烈的头痛、呕吐、意识障碍或昏迷。先天性动脉瘤破裂常有情绪激动、劳累、饮酒、怀孕末期等诱因。少数病人可以缓慢起病,并不出现蛛网膜下腔出血或脑实质血肿,病情可以不怎么凶险。
  大多数先天性动脉破裂导致蛛网膜下腔出血,出现一系列蛛网膜下腔出血的神经系症状。
  先天性动脉瘤破裂出血常有反复发作的可能,多在首次发病1个月内,尤其是第一周内再次破裂出血的机会较多。


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